لینک دانلود و خرید پایین توضیحات

دسته بندی : پاورپوینت

نوع فایل : .ppt ( قابل ویرایش و آماده پرینت )

تعداد اسلاید : 18 اسلاید

قسمتی از متن .ppt :

بیماری فون ویلبراند
VWD

فون ویلبراند و زیر گروههای آن

بیماری فون ویلبراند (VWD) یک اختلال خونریزی دهنده ارثی است که در 2-1 درصد جمعیت عمومی دیده شده و شامل یک گروه ناهمگن از اختلالات کمی و کیفی فاکتور فون ویلبراند (VWF) است که به علت هتروژن بودن این بیماری، انجمن بین المللی ترومبوز و هموستاز در سال 1994 بیماری فون ویلبراند را به زیر گروههای زیر تقسیم کرد:
تیپ I
تیپ II
2A
2B
2M
2N
تیپ III
تیپ پلاکتی
تیپ اکتسابی

تیپ I فون ویلبراند

شایعترین تیپ بیماری فون ویلبراند می باشد که درحدود70 تا 75% موارد بیماران را به خود اختصاص می دهد. این فرم بیماری یک اختلال کمی در vwf میباشد و به صورت اتوزومال غالب به ارث می رسد و فرم هتروزیگوت تیپ 3می باشد.

مکانیسم پاتولوژیک:
این تیپ در اثر جهشهای بی معنی و یا
فریم شیفت در ژن vwf بخصوص در
ناحیه D3 ایجاد می شود. از نظر بالینی
با خونریزی خفیف تا متوسط همراه
است.

        ساختمان پروتئین vwf و محل های اتصال         مولکولهای مختلف به آن